談兒童抽搐、熱痙攣及兒童癲癇
陳珠瑾 高雄榮總兒童神經科
兒童抽搐是個蠻常見的兒童神經急症,根據定義抽搐是因為腦部神經元的異常放電而導致一個突發性臨床神經功能或行為的改變,由於有很多突發性疾患,像是呼吸屏息症候群、昏厥、睡眠異常等,臨床表現可以類似抽搐,因北面對兒童抽搐的第一個重點就是確定是抽搐而非其他類似抽搐的突發性疾患!
引起兒童抽搐的原因有很多,可大略分為腦部以外及腦部本身的因素:前者如電解質不平衡、休克缺氧、藥物中毒或體温升高等,後者如腦炎、腦膿瘍、腦出血、腦腫瘤、腦中風、腦部先天發育畸形及一些罕見的神經代謝性疾病,但是另外一個更常見的原因是「原因不明型」即找不到任何原因,但腦部神經元就是會異常放電,這群兒童裡有時可以發現明顯的家族史。
六歲以下兒童抽搐的原因,高達三分之一是因為熱痙攣,因此針對這個年齡層的抽搐,臨床上一個很實用的方法是根據體温的升高與否,簡單的分為「熱痙攣」及「非熱痙攣](febrile
and afebrile seizures)。如果體溫正常沒有發燒,那就是非熱痙攣,非熱痙攣的原因很多,像前面提及的,可以根據臨床評估後去做鑑別診斷。如果體温升高,即抽搐時有合併發燒,在排除中樞神經感染(例如腦炎或腦膜炎等)的可能性之後,有極高的比例就是所謂的「熱痙攣」了。熱痙攣是指發生於特定年齡層內(多在九個月大至五歲間),因發燒而引起抽搐的一個臨床現象,因為又發燒又抽搐,所以重點是要排除中樞神經的感染像是腦炎或腦膜炎等。
連續發生兩次或以上的抽搐,如果都沒有發燒,每次也都找不到特定的原因來解釋,即無任何急性誘發因素(如發燒、電解質不平衡、腦出血或腦炎等),那麼根據定義就是所謂的「癲癇症」了,癲癇症是一種慢性的腦症,一旦下了這個診斷,臨床上馬上要面臨的一個很實際的問題就是需要長期服用「抗癲癇藥物」。一千個人當中,約五到十人患有癲癇症,而百分之六十是開始於兒童時期,由於需要長期服藥,所以兒童癲癇症是兒童神經科門診最常見的慢性病。
家長常常問的一個問題是「為什麼會發生癲癇症?」,我們把兒童癲癇症的原因大略分為三大類:症候型、隱因型及原因不明型。症候型是指臨床上有明顯的症狀,如發展遲緩,運動功能障礙或異常的神經學功能,且找到特定的病因,這個情況常發生在所謂的「高危險群」孩童身上,像是新生兒窒息症、早產合併腦病變、腦部先天發育畸形、染色體異常、明顯的腦傷史(如得過腦炎、腦出血或腦腫瘤等):另外也可能是先天的一些神經皮膚症候群,如結節硬化症,或甚至一些罕見的神經退化性疾病。隱因型是指臨床上有明顯的症狀,如發展遲緩等,但經過詳細檢查仍找不到特定的病因,這個情況蠻常見的:父母說生產時很正常,也沒有任何腦傷史,惟詳細問起來小朋友在發展史或認知學習上要比同年齡的小朋友遲缓。原因不明型則是指臨床上小朋友幾乎就是正常的,發展史過去史都好,學習及體能各方面也正常,神經學功能亦無異常發現,做任何檢查,除了腦波,大概也都完全正常,也就是說除了癲癇發作時因為腦部神經元的不安分乱放電而引起的一個突發暫時性的腦部異常,否則其他時候就與正常小孩無異。
癲癇的診斷並不難,最重要的還是詳細的臨床資料,如完整的發作描述,加上過去史家族史的收集、全身的理學及神經學檢查、再輔以腦波的結果,如此一來往往就可確定診斷。有的時候視情況需要再安排腦部放射線檢查如電腦斷層或磁振照影等或相關的血液檢查。
一旦下了「癲癇」這個診斷,臨床就必須服用抗癲癇藥物,服用抗癲癇藥物是一個很慎重的決定,因為它不像一般威冒藥,感冒好了就不用吃了,而是必須「長期服用」!一般往往就是兩年,所謂兩年是指服藥後都沒有發作算兩年,如果中間又有發作則又要重頭算起。有些特定的良性兒童癲癇症(有特定的臨床表現及腦波變化),確實有人質疑要為了那非常不頻繁的發作及相對來說蠻良性的病程而一整年都要吃藥嗎?但仍沒有定論,在門診我都會跟家長解釋清楚,有時候我會把各種情況說明後,由家長做决定。
臨床上百分之六十到七十的患者可以用單一藥物獲得很好的控制,但仍有百分之二十到三十的病人即使使用適當的抗癲癇藥物仍無法獲得很好的控制,形成所謂的「頑固型癲癇症」,這時我們會考慮除了內科藥物治療的其他方式,像是生酮飲食療法或外科手術治療。什麼因素決定病人會不會形成頑固型癲癇症,這與病人的癲癇種類最有關係,即病人呈現的臨床表現如何歸類,某些癲癇症就是比較好控制,某些癲癇症就是比較不好控制,這在一開始就決定了。另外初期對抗癲癇藥物的反應也是很重要的指標,如果很.好那預後就比較好;也有人提到接受治療前的發作總數,如果越多則越不易控制好,因此癲癇症要及早發現及早治療。
最後我們來談談癲癇發作時的正確處理方式,一般民眾往往有錯誤的觀念,而電視節目也常常有錯誤的示範!遇到孩子抽搐時千萬要「保持鎮定、不要慌張」,協助病人躺下側臥,以利口中分泌物流出以免嗆到,頭頸部稍微向後維持乎吸道暢通,移開旁邊的障礙物及鬆開衣物,製造一個安全的環境讓病人「安靜的抽完」,切記不要拿手指頭或塞任何東西進入病人的口中,發作時很少會咬傷舌頭,這種動作只會造成雙方的傷害,另外也不需要大聾叫喊或用力搖晃企圖讓抽搐停止。要知道一但抽搐開始,只有兩種方式讓其停止:一是其「自動停止」,二是靠抗癲癇藥物來停止,任何其他的吶喊、搖晃或搓揉都沒有辦法讓其停止,只有徒增不必要的二度傷害!大部分的癲癇發作都是「自動停止」而且多在五分鐘內停止,這個時間內的抽搐尚不至於引起腦傷或缺氧,但一旦發現抽搐沒有停止的跡象,即這個「自動停止」的機制可能失敗了,那只有盡快送醫給予抗癲癇藥物。即使抽搐已經結束,病人還要面臨一段所謂的「發作後疲倦期」這是腦子要逐漸恢復的過程,要陪伴到完全清醒為止。