談兒童妥瑞症                                    高雄榮總兒童神經科主治醫師陳珠瑾

    妥瑞症是為了紀念法國妥瑞醫師，其在十九世紀末詳細的描述此症的臨床特徵，因此以其姓氏命名。這是一種慢性的、同時合併動作及聲音的tic disorder，核心症狀就是tic。tic是不自主地、突然地、快速地、重複地、並非一定規律的做出動作及發出聲音：動作常見的有快速而短促的眨眼睛、噘嘴、扮鬼臉、聳肩、搖頭晃腦等，有時會更複雜（常被說是不正經）；而聲音常見的有清喉嚨、擤鼻子、發出咳嗽聲等（有些長時期被誤認為鼻子氣管過敏）。首先要澄清的是孩子們並不是故意要作怪，也不是他們學到了什麼壞習慣。

    Tie disorder 根據持續的時間分為暫時性tic disorder（症狀持續少於一年，這是最輕微及最常見的tic disorder ，約占學齡兒童5-24%) ，症狀持續多於一年則是慢性（可能只有動作或聲音)tic disorder ，而妥瑞症根據第四版DSM 診斷標準則是發病於十八歲之前，併存有動作及聲音的tic，症狀斷斷續續出現且持續時間超過一年，而之間症狀消失的時間不超過三個月，且排除了這些現象並非由藥物或其他神經系統疾病引起。妥瑞症就不若暫時性tic disorder 這麼的普遍了，大約每一千位學齡兒童及青少年中有一至十位。tic disorder 於9-11 歲最常見，男比女多，約三比一，通常在6-7歲先出現動作tic，而聲音tic則較晚出現。

    為什麼會出現這些似乎多了一些的動作及聲音？目前傾向的說法是額葉皮質--紋狀體--視丘--額葉皮質路徑上，興奮性與抑制性神經傳導物質之間的一個不平衡。平常這個路徑上興奮性與抑制性神經傳導物質處於平衡狀態，調節著我們的動作，恰如其分；但當興奮性神經傳導物質強勢了點，或抑制性神經傳導物質弱勢了些，則動作或聲音就多出來了，但這多不是嚴重的腦神經病變所引起。

    妥瑞症是一種慢性的、發展性調節的疾患，核心症狀是tic，但非常高的比例會伴有其他共病症，像是強迫症、注意力不足過動症、學習障礙、睡眠異常及其他行為問題；注意力不足過動症呈現學習行為問題；有些孩子則出現易焦慮、緊張、凡事追求完美、一定非要怎樣不可。因此當家長因此症至門診，除了想了解這是什麼症狀，常會惑於醫師為何還詢問其他似乎不相干的學習·情緒及行為等狀況。事實上tic雖說是不自主地，但常常在緊張、焦慮、生氣、期待或無聊時更明顯（因此當症狀嚴重時，可能間接在反映其內沿狀態，是一種無言的表白)，當專心於有興趣的工作、高興或睡覺時則症狀緩解。許多時候tics似乎可以暫時忍住，但會形成一股內在張力，這股張力惟有等tics表現出來後，才得舒緩。也有人注意到似乎在tics之前先有一種感覺，例如是一種驅力、壓力、搔癢感、刺痛威或瘦痛感等，tics好像是因應這種感覺所做的一個行動反應。tics 的症狀常好好壞壞，表現的樣子也會變來變去，是外在環境及內在身體狀況交互作用後所呈現的結果。

    妥瑞症要如何治療及處置？其實如果孩子不會不舒服，也不會因此妨礙班上秩序，則我們多不會開立任何藥物。門診時，我們花時間解釋這種症狀，請家長了解及接受，請家長不要難受（孩子通常不難過，家長比較難過）。心理行為治療（非藥物性治療）倒是隨時可以進行，tics嚴重時是否是反應內心世界的適應障礙？學習方面的困擾？如果真是如此，大家應該都同意要處理及面對的是後者，遠多於tics本身。對於較大的小孩，由於tics似乎可以暫時隱忍不發，因此可隨身在手腕上套著一條橡皮筋，驅力來臨時，用橡皮筋彈彈自己的手，提醒自己在公共場合稍微注意一下，等到四下無人時再盡情發揮。另外也可試試反向習慣法，用一個比較適當的動作取代，例如想要清喉嚨時，怕聲音太大會干擾別人，試試低頭抿嘴來帶過。若是孩子已受tics所苦，或已妨礙課堂的進行，少數的情況下亦會嘗試藥物治療，目前使用的藥物多為精神科用藥，用在兒童身上的效果及安全性仍待更多的研究來證實。若是發現也並存有一些常見的兄弟症，如前述論及，亦須一起面對及處理。妥瑞症小孩會需要很多的了解及協助，他們最不需要的是父母的責罵及旁人異樣的眼光！

    多數研究顯示tics在青春期後期或成人初期會逐漸改善，8-12歲時tics症狀往往最嚴重，之後則呈現穩定減緩，但千萬注意共病症的發展。